健心知著
2022.10.05
第205期
合并主动脉瓣狭窄的
淀粉样变性的流行病学与预后
刘健、孙宇彤
北京大学人民医院
健心荐语
目前我们越来越多地发现，老年主动脉瓣狭窄患者当中的许多都合并淀粉样变性，但对于此类患者的预后以及经导管主动脉瓣置换术（transcatheter aortic valve replacement (TAVR)）对其预后的改善情况我们仍不清楚。
文章介绍
这篇研究将淀粉样变性合并主动脉瓣狭窄与单纯主动脉瓣狭窄患者的基线情况及预后进行对比，并得出了新的结论。
研究方法
研究进行时间是2016年10月至2019年12月，共入组了来自3个中心的407名病人。研究终点是全因死亡。分析软件是SPSS 26版。
图1：流程图
ATTR型淀粉样变性的诊断方法是：骨闪烁成像当中，患者心脏的核素摄取程度等于或高于肋骨；且在血和尿当中不能检测到游离轻链。AL型淀粉样变性的诊断方法是：血或尿当中可以检测到游离轻链，且在受累器官活检当中可见淀粉样物质。
48名患者（11.8%）的骨闪烁成像提示其心脏存在摄取核素的情况，其中16名患者（3.9%）为1级，32名患者（7.9%）为2/3级。在这48名患者中，47名的诊断为ATTR型淀粉样变性（经基因检测全部为野生型），1名患者为AL型淀粉样变性。
图2：骨闪烁成像的分级示例
研究结果
研究共入组407名患者，其年龄的中位数为83.4±6.5岁，其中49.8%为男性。心脏专业组在不知道DPD成像结果的情况下进行治疗方式的决策，最终333名患者（81.6%）接受了TAVR术，10名患者（2.5%）接受了外科主动脉瓣置换术（surgical aortic valve replacement ,SAVR），65名患者（15.9%）接受了药物治疗。
图3：入组患者的临床基线特征分析
图4：入组患者的超声心动及心电图基线特征分析
研究建立了区分心脏淀粉样变性（CA）+主动脉瓣狭窄（AS）与单纯主动脉瓣狭窄（AS）的模型，模型当中纳入腕管综合征、心脏增厚、年龄、心脏舒张功能指标E/A、完全性右束支传导阻滞/低电压、血清学指标，对各个指标分别赋分，按照模型总积分进行两组患者的区分，最终模型的AUC是0.86（95%置信区间：0.78-0.94，p < 0.001)。
图5：区分CA+AS与单纯AS的赋分模型
图6：模型纳入指标的图示
经过中位时间为1.7年的随访后，23%的患者出现了死亡结局。AS+CA的患者的1年全因死亡率相比单纯AS患者呈现出升高的趋势（24.5% vs. 13.9%; p=0.05）。
图7：单纯AS和AS合并CA患者的1年全因死亡率对比图
不论是在AS还是AS合并CA的患者中，主动脉瓣置换术相比单纯药物治疗均能够显著改善患者的预后。
图8：单纯AS与AS合并CA患者是否进行主动脉瓣置换术的全因死亡情况对比
结 论
在拟行TAVR的主动脉瓣狭窄患者当中，合并心脏淀粉样变性是一种较为常见的情况。我们建立了一个简单的纳入临床指标的赋分制模型，帮助区分单纯AS和AS合并CA的患者。AS合并CA的患者具有更差的心功能指标、更严重的心脏重塑。如果不进行主动脉瓣置换，AS合并CA患者的预后相比单纯AS也呈现出更差的趋势。然而，如果进行AVR术，二者的全因死亡情况则相似。基于以上数据，我们认为在AS合并CA患者中，应该更加积极地进行TAVR术。
点评
本研究的优势在于：一、描述了AS合并CA的基线特征，建立了将AS合并CA患者从单纯AS患者当中区分出来的模型；二、在较大的样本上证明了AVR对于AS合并CA患者的预后价值。但本研究仍具有一定的局限：AS合并CA患者多为老年人群，我们需要进一步在青年和中年患者群当中探索中AVR术对于AS合并CA的预后价值。
